pubblicazione
Epidemiol Prev 2016; 40 (2), marzo-aprile
DOI: http://dx.doi.org/10.19191/EP16.2S2.P001.074

Registro Italiano Fibrosi Cistica - Rapporto 2010

Epidemiologia&Prevenzione cover

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Prefazione

Il Registro italiano fibrosi cistica (RIFC) si concretizza grazie a un accordo di collaborazione scientifica tra l’Istituto superiore di sanità (ISS), i centri di riferimento regionale e i servizi di supporto per la fibrosi cistica in Italia. I centri di riferimento regionale e i servizi di supporto sono istituzionalmente riconosciuti dall’articolo 3 della legge 548/93, la cui funzione è riportata rispettivamente ai commi 2 e 5:

«2 - Le regioni istituiscono, a livello ospedaliero o universitario, un centro regionale specializzato di riferimento...

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Prefazione

Il Registro italiano fibrosi cistica (RIFC) si concretizza grazie a un accordo di collaborazione scientifica tra l’Istituto superiore di sanità (ISS), i centri di riferimento regionale e i servizi di supporto per la fibrosi cistica in Italia. I centri di riferimento regionale e i servizi di supporto sono istituzionalmente riconosciuti dall’articolo 3 della legge 548/93, la cui funzione è riportata rispettivamente ai commi 2 e 5:

«2 - Le regioni istituiscono, a livello ospedaliero o universitario, un centro regionale specializzato di riferimento con funzioni di prevenzione, di diagnosi, di cura e di riabilitazione dei malati, di orientamento e coordinamento delle attività sanitarie, sociali, formative ed informative e, dove ne esistano le condizioni adeguate, di ricerca sulla fibrosi cistica, per le finalità di cui all’articolo 1. Le regioni con popolazione inferiore a un milione e cinquecentomila abitanti, per ragioni di efficienza, qualificazione ed economia di risorse, possono costituire un consorzio con regioni limitrofe per l’istituzione del centro specializzato di riferimento».

«5 - Il centro di cui al comma 2 può valersi del supporto assistenziale di servizi ospedalieri o territoriali da esso individuati nell’ambito della regione o delle regioni consorziate; esso coordina le funzioni e le attività dei servizi di supporto inerenti l’assistenza ai malati di fibrosi cistica sulla base di piani e protocolli unitari».

Il presente Rapporto è il frutto del lavoro avviato nel 2009 dal gruppo multidisciplinare che collabora alla realizzazione di questo registro.

Le elaborazioni e le analisi presentate si riferiscono ai pazienti affetti da fibrosi cistica in carico ai centri e ai servizi nell’anno 2010 e costituiscono nel loro insieme il primo rapporto ufficiale italiano dopo un lungo periodo di “assenza” che si estende fino al 2006, anno in cui fu pubblicato dall’allora Registro italiano fibrosi cistica (gestito presso l’Istituto di statistica medica e biometria della facoltà di Medicina e chirurgia dell’Università degli studi di Milano) l’ultimo rapporto ufficiale che riferiva dei dati 2004.

Nel periodo intercorso fra le due pubblicazioni è stato stipulato l’accordo di collaborazione scientifica tra la componente clinica, rappresentata dai centri di riferimento regionale e i servizi di supporto per la fibrosi cistica, e la componente di ricerca e sorveglianza in sanità pubblica rappresentata dall’Istituto superiore di sanità (Centro nazionale malattie rare e Centro nazionale epidemiologia, sorveglianza e promozione della salute). L’obiettivo primario di questo accordo è la realizzazione dei flussi informativi riguardanti i dati sociodemografici e clinici dei pazienti affetti da fibrosi cistica in Italia dai centri di riferimento regionale e dai servizi di supporto all’ISS.

Nel corso degli ultimi quattro anni è maturata l’idea che questa collaborazione debba essere rafforzata e arricchita di stimoli conoscitivi sul versante della ricerca epidemiologica e clinica, in modo tale che entrambe le componenti del Registro possano offrire il massimo delle loro professionalità realizzando, al contempo, i rispettivi fini istituzionali.

Il presente Rapporto è stato pensato e redatto secondo il modello del report europeo2 che prevede, ove possibile, una presentazione patient-friendly, mediante tabelle e grafici semplificati e il ricorso a specifiche note per facilitare la lettura e la comprensione dei dati. Il Rapporto vuole essere uno strumento efficace al servizio della intera comunità della fibrosi cistica, rivolgendo una particolare attenzione ai bisogni dei pazienti e dei loro familiari.

Il Comitato scientifico RIFC

Indice

4 Prefazione / Foreword
5 Riassunto / Abstract
7 Introduzione / Introduction
Il Rapporto RIFC 2010 / ICFR Report 2010
11 Sezione 1 - DEMOGRAFIA / Demography
14 Sezione 2 - DIAGNOSI / Diagnoses
15 Sezione 3 - NUOVE DIAGNOSI.ANNO 2010 / New diagnoses. Year 2010
17 Sezione 4 - GENETICA / Genetics
18 Sezione 5 - FUNZIONE RESPIRATORIA / Respiratory function
19 Sezione 6 - NUTRIZIONE / Nutrition
26 Sezione 7 - TRAPIANTI / Transplants
27 Sezione 8 - MICROBIOLOGIA / Microbiology
28 Sezione 9 - MORTALITÀ / Mortality
29 Bibliografia / References
Appendice 1 / Appendix 1
31 Note tecniche / Technical notes
Appendice 2 / Appendix 2
32 Controllo qualità dati RIFC. Anno 2010 / ICFR data quality control. Year 2010
Appendice 3 / Appendix 3
39 La tutela della privacy e la confidenzialità del dato nel Registro italiano fibrosi cistica / Personal data protection and confidentiality in the Italian Cystic Fibrosis Register